Foie et drépanocytose : hépatopathie falciforme, lithiase biliaire et cholestase

Le foie dans la drépanocytose

Le foie est l'un des organes les plus fréquemment atteints dans la drépanocytose. Jusqu'à 40 % des patients présentent une hépatomégalie, et les complications hépatiques constituent une cause significative de morbidité, voire de mortalité, dans cette population.

L'atteinte hépatique dans la drépanocytose est multifactorielle et peut résulter de plusieurs mécanismes opérant simultanément.

1. La crise hépatique falciforme (Sickle Cell Hepatic Crisis)

Mécanisme

Analogue à la crise vaso-occlusive dans d'autres territoires, la crise hépatique falciforme résulte de l'obstruction des sinusoïdes hépatiques par les érythrocytes falciformés. Cette ischémie locale entraîne une nécrose centrolobulaire et une cytolyse hépatocytaire.

Présentation clinique

• Douleur de l'hypochondre droit, souvent intense
• Fièvre
• Hépatomégalie douloureuse et rapide
• Élévation des transaminases (ALAT, ASAT) généralement modérée à 2-10 fois la normale
• Hyperbilirubinémie mixte (conjuguée + non conjuguée)

Évolution

La majorité des épisodes régressent en quelques jours avec un traitement symptomatique (hydratation, antalgiques, oxygène). Des formes sévères peuvent évoluer vers une cholestase intrahepatique sévère avec ictère profond et insuffisance hépatocellulaire.

2. Lithiase biliaire

C'est la complication hépatobiliaire la plus fréquente dans la drépanocytose, présente chez 30 à 70 % des adultes selon les séries.

Pathogenèse

L'hémolyse chronique engendre une production excessive de bilirubine non conjuguée. Lorsque sa concentration dans la bile dépasse la capacité de solubilisation, elle précipite avec le calcium pour former des calculs de bilirubinate de calcium (calculs pigmentaires noirs).

Ces calculs se distinguent des calculs cholestéroliques habituels :

• Plus petits, multiples, durs
• Visibles spontanément en radiographie (radio-opaques)
• Se développent dès l'enfance (présents chez 15 % des enfants de moins de 10 ans)

Complications

• Cholécystite aiguë : inflammation de la vésicule — fièvre, douleur biliaire typique, hyperleucocytose
• Cholédocholithiase : migration dans le canal cholédoque — ictère obstructif, angiocholite
• Pancréatite aiguë : complication sévère par obstruction du canal de Wirsung

Prise en charge

• Asymptomatique : surveillance échographique annuelle — la cholécystectomie prophylactique systématique est controversée
• Symptomatique : cholécystectomie laparoscopique programmée, idéalement à distance d'une crise
• En urgence (cholécystite aiguë) : antibiothérapie + cholécystectomie rapide
• Bilan préopératoire renforcé : groupe RAI, évaluation hématologique, préparation transfusionnelle éventuelle

3. Cholestase intrahepatique sévère (AICHSC)

Définition

L'Acute Intrahepatic Cholestasis in Sickle Cell est une complication rare mais potentiellement mortelle, caractérisée par :

• Ictère profond (bilirubine conjuguée > 170 µmol/L)
• Élévation majeure des phosphatases alcalines et de la GGT
• Hépatomégalie douloureuse
• Allongement du temps de prothrombine (TP) témoignant d'une insuffisance hépatocellulaire

Mécanisme

Obstruction massive et diffuse des sinusoïdes par les globules rouges falciformes, entraînant une nécrose hépatocytaire étendue et une cholestase fonctionnelle.

Traitement

• Échanges transfusionnels en urgence (transfusion-exchange) : réduire le taux d'HbS < 30 % pour améliorer la microcirculation hépatique
• Soins intensifs
• Transplantation hépatique dans les cas d'insuffisance hépatique irréversible (expérience limitée, résultats variables)

4. Hémosidérose hépatique post-transfusionnelle

Les patients polytransfusés accumulent du fer dans le foie (hémosidérose secondaire), pouvant aboutir à une fibrose hépatique puis une cirrhose. Le dosage de la ferritine sérique et l'IRM hépatique (T2*) permettent de surveiller la surcharge martiale.

La chélation du fer (déféroxamine ou déférasirox) est indiquée dès que la surcharge est significative.

5. Hépatites virales

Les transfusions répétées exposent historiquement à un risque accru d'hépatites B et C. Depuis la généralisation du dépistage et de la vaccination, ce risque a considérablement diminué mais le dépistage sérologique annuel reste recommandé.

Bilan hépatique de routine

Chez tout patient drépanocytaire, le suivi hépatique comprend :

Conclusion

Les atteintes hépatiques dans la drépanocytose sont protéiformes et leur reconnaissance précoce est essentielle. La lithiase biliaire, fréquente et souvent asymptomatique, doit être dépistée et suivie. La cholestase intrahepatique sévère constitue une urgence thérapeutique qui justifie une prise en charge rapide en centre expert.